Заболевания перикарда Киста перикарда. В литературе можно встретить различное название этой патологии: плевродиафрагмальная, мезотелиальная, циломическая кисты и др. Наиболее часто они располагаются в сердечно-диафрагмальном углу справа. По своему строению представляют округлой формы тонкостенное образование, содержащее бесцветную или желтоватую жидкость. Размер такой кисты 5—10 см в диаметре. Иногда полость кисты соединяется с перикардом. Клиника в большинстве случаев отсутствует. Иногда Возникают тупые боли в области сердца, кашель. Выявляется случайно при рентгенологическом исследовании во время диспансерного наблюдения. При этом отмечается овальной формы тень, недостаточно плотная, сливающаяся с тенью перикарда, контуры ее четкие; иногда пульсирует синхронно с сердцем. Дифференцировать следует с тератомами, дермойдными кистами, опухолями легкого и аневризмой аорты, диафрагмальной грыжей. Рентгено-томография в большинстве случаев позволяет исключить эти заболевания. Лечение — оперативное удаление кисты перикарда. Основывается это лечение на том, что киста может нагноиться или наступить перерождение ее стенки. Результаты операции хорошие. Опухоли перикарда. Первичные опухоли сердечной сорочки встречаются редко. Описаны липомы, нейрофибромы, саркома, рак. Вторичные опухоли перикарда наблюдаются чаще. Встречается раковая диссеминация из легких, средостения и других органов. В клинике превалирует симптоматика перикардита (увеличение размеров сердечной тени, приглушение сердечных тонов; при пункции сердечной сорочки можно добыть геморрагический экссудат; отклонение со стороны нормальной электрокардиограммы). Лечение. Развитие кардиохирургии дает возможность в ряде случаев успешно лечить этих больных. Перикардит (острый). Причиной его является развитие инфекции в самом перикардите или переход инфекции из соседних органов (плевры, легкого, печени). Патологоанатомически различают острый перикардит: фибринозно сухой, серозно-фибринозный, гнойный, геморрагический и ихорозный. Клиника острого перикардита складывается из жалоб на общую слабость, одышку, боли в сердце, кашель, одутловатость лица; имеются переполнение шейных вен, увеличение печени и отеки на нижних конечностях. При наличии гнойного содержимого в перикарде отмечаются признаки интоксикации. Границы сердца при наличии жидкости в перикардиальной полости резко расширяются и принимают трапециевидную форму. Тоны сердца глухие. При рентгеноскопии выявляется сглаженность талии сердца; пульсация сердца поверхностная или отсутствует. На электрокардиограмме: снижение вольтажа комплекса QRS, зубец Т отрицателен, смещается интервал RS— Т с проявлением выраженного зубца Q. Диагноз перикардита основывается на рентгенологической картине и пункции перикарда. Дифференцировать перикардит необходимо от мышечной дилатации сердца, которая наблюдается при пороках и опухолях перикарда. Лечение. При наличии серозной жидкости в сердечной сорочке показана пункция. После аспирации жидкости из перикарда в полость его вводят антибиотики, при наличии гнойного содержимого необходимо дренировать полость перикарда, использовав для этого экстраперитонеальную диафрагмопери-кардотомию. i Перикардит сдавливающий. Чаще всего является исходом острого перикардита туберкулезной, ревматической и кокковой этиологии. При сдавливающем перикардите наблюдается облитерация перикардиальной полости, уплотнение и утолщение перикарда и эпикарда и превращение в фиброзную ткань с отложением в них солей кальция. Все это приводит к нарушению работы сердца, повышению венозного давления и застою крови в большом круге. Клиника. Больные жалуются на чувство тяжести в правом подреберье, слабость, одышку, отмечаются одутловатость лица, расширение вен шеи, отеки на нижних конечностях и увеличение живота за счет асцита. Тоны сердца глухие. Артериальное давление ниже нормальных цифр, а венозное в 2—3 раза выше нормы. При рентгенологическом исследовании у больных перикардитом отмечается уменьшение амплитуды сокращения сердца, в косом и боковом положении больного часто можно наблюдать линию из отложения солей в перикарде. На элект-рокимограмме выявляется ограничение диастолы, на ЭКГ — значительно снижен вольтаж и интервал S — Т, зубец Т отрицателен. Лечение оперативное. Операция состоит в удалении перикарда и освобождении от сдавленна сердца, устьев полых вен. Эффект от операции наблюдается в 70% случаев. Повреждение перикарда. В последнее время встречается не так уж редко. Чаще всего оно бывает при одновременном поражении сердца. Изолированное повреждение перикарда встречается в 20%. Клиника изолированного повреждения перикарда выражена при повреждении крупного сосуда перикарда (a. pericariaco phrenica), когда наблюдается скопление крови в перикарде. Диагностика такого повреждения перикарда сложна, так как трудно исключить ранение сердца из-за наличия скопления крови в полости сердечной сорочки. Лечение. При наличии крови в полости перикарда показано оперативное лечение для удаления крови, остановки кровотечения, исключения повреждения сердца и дренажа полости перикарда и плевры. После операции показаны аспирация жидкости из плевральной полости, назначение антибиотиков. Заболевания сердца (исключая пороки) Аневризма сердца—ограниченное истончение и выпячивание сердечной стенки. . Различают: 1) постинфарктные, постмиокардитические и посттравматические; 2) острую и хроническую; 3) диффузную, мешковидную и грибовидную. В 95% случаев аневризмы сердца имеют постинфарктное происхождение. Чем больше распространение инфаркта, тем больше вероятность образования аневризмы в его пределах, так как омертвевший участок миокарда не в состоянии противостоять внутрисердечному давлению. Полость аневризмы заполнена тромбом в 50% случаев, что в 20% случаев приводит к эмболиям и к смерти. В 10% наступает разрыв аневризмы в первые 2—3 недели. В 70% случаев у больных смерть наступает от нарастающей сердечной недостаточности. Продолжительность жизни больных 2—5 лет. Клиника. Острая аневризма сердца имеет такую же клинику, как инфаркт миокарда с затяжным течением (М. Плоц, 1963). Исход острой аневризмы — разрыв, тромбоэмболические осложнения и нарастание сердечной недостаточности, что в большинстве приводит к летальному исходу, в другом случае аневризма переходит в хроническую. Хроническая аневризма дает боли в области сердца, одышку, сердцебиение, головокружение, общую слабость. Рентгенологически выявляется парадоксальная пульсация перикардиалыюй области, симптом «коромысла», ослабление пульса при усиленной пульсации сердца. В результате у больных появляется недостаточность кровообращения, цианоз, застой в легких, повышение венозного давления, увеличение печени. Тоны сердца у больных глухие, иногда над аневризмой выслушивается систолический шум. Диагностика основывается на рентгенологическом исследовании. При рентгеноскопии определяется деформация контура дуги левого желудочка, увеличение размеров сердца в поперечнике, наличие парадоксальной пульсации на ограниченном участке контура сердца. Ценными в диагностике являются электрорентгенокимография, ангиокардиография и электрокардиография. Лечение. Большинство больных с аневризмой сердца подлежат оперативному лечению. Не подлежат оперативному лечению больные с острой аневризмой и больные, находящиеся в состоянии декомпенсации. Оперативное лечение состоит в иссечении аневризмы, укреплении стенки аневризмы различными тканями и ушивании аневризмы. Хорошие результаты оперативного лечения составляют 57%, что подтверждает целесообразность хирургического лечения. Опухоли сердца. Встречаются редко и подразделяются они на доброкачественные и злокачественные. Первичные доброкачественные опухоли сердца бывают в виде фибром, фиброангиом и миксом. Миксомы составляют половину всех опухолей эндокарда. Располагаются они чаще в предсердиях, обычно в левом. Из доброкачественных опухолей миокарда нередко встречаются фибромы и рабдомиомы. Первичные злокачественные опухоли сердца встречаются крайне редко. На первом месте из всех стоит саркома, которая развивается из соединительной ткани миокарда или эндокарда. Локализация их чаще бывает в правом предсердии и заполняет его просвет. Раковая опухоль сердца чаще бывает вторичной или в виде метастаза в сердце или прорастания раковой опухоли из соседних органов. Клиника и диагностика. Нередко диагноз опухоли сердца выставляется только на вскрытии умершего или на операции по поводу ошибочно выставленного диагноза порока сердца. При наличии внутриполостной опухоли (чаще миксомы) клиника до некоторой степени схожа с митральным, трикуспи-дальным пороками и перикардитом. При закрытии опухолью венозного отверстия наступает острое нарушение кровообращения, в виде приступов одышки, потери пульса, обморочного состояния. При тяжелых приступах часто больные погибают. Фонокардиографически можно записать непостоянную мелодию шумов. Часто опухоли дают эмболии в сосуды большого или малого круга, что зависит от их локализации. На ЭКГ можно выявить признаки перегрузки — гипертрофию правого желудочка, высокий зубец Р, ишемию миокарда, блокаду пучка Гиса. Рентгенологическая картина довольно разнообразна при опухолях сердца и определенных симптомов не имеет. Опухоли, расположенные вне полостей сердца, диффузно инфильтрируют миокард или растут в виде узлов (саркома, эндотелиома и др.). В этих случаях наблюдается право- или левожелудочковая недостаточность, экстрасистолия, блокада сердца. При вовлечении в процесс перикарда развивается геморрагический перикардит, иногда со сдавлением сердца, что срочно требует пункции псрикардиальной полости. Летастазы опухолей в сердце чаще бывают за счет рака легкого или молочной железы. Из методов исследования наиболее ценными в диагностике опухолей сердца являются: пневмоперикардиум, пункция перикарда с исследованием пунктата на наличие опухолевидных клеток, рентгеноскопия и рентгенография, ангиокардиография. Лечение зависит от локализации. Внутриполостные опухоли подлежат оперативному удалению в условиях искусственного кровообращения. Внеполостные злокачественные опухоли сердца лечат рентгено- и радиотерапией. Повреждение сердца чаще наблюдается в виде ранений. Раны могут быть нанесены огнестрельным и холодным оружием. При наличии раны в области левой передней поверхности грудной клетки всегда необходимо помнить о возможности ранения сердца. Раны сердца делят на проникающие и непроникающие. Проникающие делят на сквозные и слепые. Ранения могут быть с повреждением венечных сосудов, сосочковых мышц, клапанов и перегородок сердца. Клиника ранения сердца. Больные отмечают чувство сдав-ления, сжатия и боли в груди. Часто у больных отмечаются явления шокового состояния, кровотечения и тампонады сердца. Тампонада сердца проявляется резким снижением артериального давления, значительным повышением венозного давления, резким приглушением сердечных тонов и отсутствием пульсации сердца, а также расширением его границ, что выявляется при рентгенологическом исследовании. На ЭКГ часто определяется картина инфаркта миокарда с изменением желудочкового комплекса в виде отрицательного зубца Т и смещением интервала S — Т во всех отведениях. Лечение. Больных с ранениями сердца необходимо как можно быстрее доставить в хирургическое отделение, так как смерть от кровотечения и тампонады происходит в первые 2 ч после ранения. Не следует вводить больным морфин, так как он отрицательно действует на дыхание, его можно заменить анальгином, промедолом, омнопоном. С момента поступления больного в хирургическое отделение до начала операции не должно пройти более чем 30 мин. Больного сразу из приемного покоя перевозят в операционную, где ведут борьбу с шоком: дают кислород, переливают кровь, полиглюкин, плазму и другие растворы. При ухудшении состояния больного в связи с тампонадой сердца следует срочно приступить к пункции перикарда и аспирации крови, которую необходимо собрать в сосуд для обратного вливания больному. Операцию нужно начинать без премедикации, под масочным кислороднозакисным наркозом. После ликвидации тампонады сердца, ликвидации источника кровотечения и достаточного насыщения организма больного килородом можно перейти на интубацию трахеи. Доступ к сердцу осуществляют левосторонним чреспдевраль-ным разрезом в четвертом или в пятом межреберье. Ушивать рану сердца кетгутом нельзя, так как он рано рассасывается, и может наступить вторичное кровотечение или образование аневризмы сердца. На перикард накладывают редкие швы или в нем делают окно для оттока жидкости из сердечной сумки. Дренируют плевральную полость для удаления жидкости, которая скапливается в течение первых 3-— 5 дней после операции. После расправления легкого рану груди послойно ушивают. Поперечная блокада сердца. В основе заболевания лежат органические изменения в проводящей системе сердца. Это рубцы после перенесенного инфаркта миокарда, миокардио-склероза, ревматизма. Поперечная блокада может возникнуть при хирургическом вмешательстве на перегородках сердца. Она является следствием препятствия для прохождения импульса от синусового узла к желудочкам сердца. В результате желудочки сердца сокращаются благодаря собственному автоматизму, и блокада принимает стойкий характер. Эффект от медикаментозной терапии отсутствует. Клиника и диагностика. Боли в сердце, чувство пульсации в голове, конечностях, систолическое артериальное давление высокое (компенсаторная гипертензия). При аускультации сердца выслушивается пушечный тон, сердце сокращается в ритме 20—40 ударов в мин. Систолический шум на верхушке. Хроническая гипоксия и перегрузка миокарда приводят к истощению желудочкового автоматизма, что проявляется синдромом Морганьи — Эдемса — Стокса. Указанный синдром развивается без предвестников. Для него характерны внезапная потеря сознания, исчезновение пульса, бледность кожных покровов, постепенное расширение зрачков, синюшность кожных покровов и появление судорог, непроизвольных криков, мочеиспускания, рвоты. Различают полную, неполную и перемежающуюся формы атриовентрикулярной блокады. Распознаются они на ЭКГ. Если в норме после зубца Р через определенный интервал следует комплекс QRS, то при неполной блокаде желудочки сокращаются на каждое 2—3-е предсердное сокращение. При полной блокаде предсердные сокращения и желудочковые следуют независимо, могут совпадать друг с другом. Лечение. В связи с малой эффективностью медикаментозного лечения у большинства больных с полной поперечной блокадой необходимо применять электрическую стимуляцию сердца. Различают временную наружную и эндокардиальную стимуляции и постоянную миокардиальную электростимуляцию. Временная наружная (непрямая) электростимуляция показана при наличии у больных частых приступов Морганьи — Эдемса — Стокса для предупреждения остановки сердца при введении больного в наркоз. Лучше всего при этом проводить профилактическую эндокардиостимуляцию с помощью введения биполярного электрода через вену в полость правого желудочка и подключения искусственного водителя ритма. Этот метод не только предупреждает возможную асистолию во время операции, но и обеспечивает лучшую предоперационную подготовку. Постоянная миокардиальная электростимуляция состоит в том, что через подведенные к миокарду электроды электроимпульсатор посылает раздражающие импульсы в 2—6—7 вольт при Длительности импульса 2 мсек, частота импульсов 70 в мин. В результате нормализуется сердечная деятельность. Срок работы ЭКС-2 равен 2,5 года. Последнее время в практику внедряются ЭКС-4 и ЭКС-5. Срок работы их 4—5 лет. Врожденные пороки сердца Аномальный дренаж легочных вен неполный. Наиболее часто встречается аномальное впадение одной или двух правых легочных вен в правое предсердие или в верхнюю полую вену. Оно встречается у 1,5% всех больных врожденными пороками Гемодинамика при этом пороке схожа с изолированным дефектом межпредсердной перегородки, однако менее выражена. При сочетании аномального дренажа с дефектом межпредсердной перегородки у больных рано развивается гипертензия малого круга кровообращения. Клиника и диагностика. У больных отмечается одышка при физической нагрузке, утомляемость и сердцебиение, иногда синюха, увеличение размеров сердца и систолический шум во II межреберье слева от грудины, усиление второго тона. На ЭКГ — правограмма, нарушение внутрипредсердной и внутри-желудочковой проводимости, у некоторых больных отмечаются блокада правой ножки пучка Гиса, перегрузка правого отдела сердца при сочетании аномального дренажа С меж-предсердным дефектом. Рентгенологически выявляется усиленная пульсация корней легких, легочной артерии и правого желудочка, правое предсердие увеличено, сердце расширено в обе стороны, легочная артерия расширена и выбухает по левому контуру. Для диагностики порока важным является зондирование средца с определением газового состава в верхней полой вене и правом предсердии на различных уровнях; иногда удается пройти зондом из предсердия в легочную вену, через дефект в меж-предсердной перегородке. Насыщение крови кислородом в правом предсердии при аномальном дренаже легочных вен всегда выше, чем в полых венах. При ангиокардиографии введением контрастного вещества в легочную артерию заполняются одновременно оба предсердия и полые вены. Лечение. При неполном аномальном дренаже даже с высокой легочной гипертензией показана операция. Последняя состоит в перемещении устьев аномальных легочных вен с одновременным закрытием межпредсердного дефекта. Операция не показана, когда легочная гипертензия превышает давление в плечевой артерии. Операцию выполняют с применением искусственного кровообращения. Аномальный дренаж легочных вен полный. Все легочные вены впадают в правое предсердие. Дети редко доживают с таким пороком до 2 лет. Часто этот порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки и открытым овальным окном. Чем больше межпредсердный дефект, тем лучшая компенсация, так как больше крови из правого предсердия поступает в большой круг кровообращения; малые размеры дефекта приводят к быстрому развитию гипертензии малого круга кровообращения. Гемодинамические расстройства при полном аномальном дренаже состоят в полном смешивании артериальной и венозной крови в правом предсердии, отмечаются недогрузка большого круга кровообращения и перегрузка малого круга, артериальная гипоксемия. Клиника и диагностика. У больных наблюдается одышка, утомляемость, цианоз слизистых и кожных покровов с багровым оттенком, «сердечный горб», расширение границ сердца. Во втором межреберье слева определяется систолический шум. ЭКГ — перегрузка правых отделов сердца, блокада правой ножки пучка Гиса, нарушение внутрипредсердной, внутриже-лудочковой и атриовентрикулярной проводимости. Рентгенологически легочный рисунок усилен, корни пульсируют, сердце расширено в поперечнике; расширение легочной артерии. Резкое увеличение правого предсердия и желудочка во втором косом положении. Левая половина сердца не расширена. Зондирование сердца дает возможность диагностировать этот порок, так как зонд можно провести в легочную вену и видеть его на фоне легкого. Исследованием на кислород крови из полых вен правого предсердия и легочных вен подтверждаются признаки этого порока. Ангиокардиографически — введением контрастного вещества в легочную вену можно определить уровень дренажа в венозной системе, а при введении контраста в общий ствол легочной артерии — увидеть расширенные легочные сосуды, увеличение правых предсердия, желудочка и прохождение контраста из правого предсердия в левое. Лечение. Больным с полным аномальным дренажем легочных вен в общую венозную систему показана операция в ранние сроки после рождения (до месяца жизни), так как больные быстро погибают из-за закрытия овального окна и отсутствия поступления крови в левую половину сердца. Операцию выполняют в условиях ИК, которая представляет собой сложное хирургическое вмешательство. Болезнь Эбштейна. Аномалия развития трехстворчатого клапана встречается редко (в 0,3—0,5% всех врожденных пороков сердца). Аномалия эта заключается в том, что трехстворчатый клапан смещен вниз от фиброзного кольца в сторону правого желудочка, в результате чего полость правого желудочка значительно меньше в размерах, полость правого предсердия увеличена. Порок этот часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки. Наличие малой полости правого желудочка, а также три-куспидальной недостаточности приводит к уменьшению ударного объема, увеличению правого предсердия и повышению давления в нем. Это приводит к сбросу крови через межпредсердный дефект в левое предсердие, где она смешивается с артериальной, что приводит к развитию синюхи у больных. Клиника и диагностика. У детей рано появляются цианоз, боли в области сердца, одышка. При объективном обследовании выявляются большие размеры сердца, особенно правой половины. Шумовая симптоматика не характерна. Можно над верхушкой сердца прослушать систолический шум, иногда диастолический. Отмечается экстрасистолия. Пульс малый, частый. АД снижено. Венозное давление 200—300 мм вод. ст. На ЭКГ отмечаются картина больших нарушений в миокарде правого сердца, нарушение внутрижелудочковой проводимости, блокада правой ножки Гиса. Электрическая ось сердца отклонена вправо. Рентгенологически определяется недогрузка легких кровью, размеры сердца значительно увеличены за счет правого предсердия. Решающее значение в диагностике данного порока сердца имеет зондирование сердца. При записи давления в правом желудочке регистрируется два вида кривой желудочкового давления: в выходном отделе правого желудочка и правом желудочке, объединенном с правым предсердием. Давление в правом предсердии повышено (на 10—20 мм рт. ст.). Зондирование при данном пороке больными переносится тяжело, поэтому при нем можно ожидать осложнений в виде параксизмальной тахикардии или остановки сердца. Надо быть всегда готовым для выведения больных из этого состояния. Прогноз при этом пороке неблагоприятный. Дети умирают в 5—10-летнем возрасте. Лечение — хирургическое. Состоит в протезировании трехстворчатого клапана в условиях искусственного кровообращения. Больные после операции выживают крайне редко. Дефект межжелудочковой перегородки. Встречается в 17— 30% всех врожденных пороков сердца. Он бывает в мышечной части межжелудочковой перегородки размером 0,5X1 см. Многие считают его «болезнью Роже». Дефекты в мембранной части бывают различных размеров, до полного отсутствия межжелудочковой перегородки. Дефекты могут располагаться выше и ниже наджелудочкового гребешка. Расстройства гемодинамики при этой патологии выражаются в сбросе крови через дефект слева направо, так как давление в левом желудочке в 5 раз больше, чем в правом. Тяжесть заболевания зависит от размеров дефекта, от которого зависит объем сброса крови. В результате увеличения легочного кровотока возникает гипертензия и склероз сосудов легочной артерии, что приводит к сбросу крови справа налево, и у больных появляется синюха. Клиника дефекта межжелудочковой перегородки зависит от размера дефекта, величины и направления сброса крови и величины гипертензии легочной артерии. В зависимости от величины давления в легочной артерии различают 4 стадии порока. I стадия — давление в легочной артерии ниже 40% артериального. II стадия — давление в легочной артерии составляет 40— 75% артериального. III стадия—давление в легочной артерии выше 75% артериального, но сброс крови еще происходит слева направо. IV стадия — давление в легочной артерии равно давлению в аорте или превышает его. Сброс крови осуществляется справа налево. У больных отмечается синюха. Синдром Эйзен-менгера. Малый дефект межжелудочковой перегородки проявляется грубым систолическим шумом в третьем — четвертом межре-берьях слева у грудины. Жалоб больные не предъявляют. Рентгенологически и электрокардиографически отклонений от нор* мы может и не быть. При дефектах величиной 1—2 см в диаметре у больных отмечаются одышка, утомляемость и значительные гемодинами-ческие расстройства (застой в легких, увеличение легочной артерии и левого желудочка; на ЭКГ вначале левограмма, а в стадии склероза сосудов легких определяется правограмма). При установлении диагноза и стадии заболевания большое значение имеют: фонокардиография, рентгенография, зондирование полостей сердца с определением давления и газового состава крови и ангиокардиография. Прогноз при небольшом изолированном дефекте межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова — Роже) без нарушений гемодинамики удовлетворительный, и оперативное лечение не показано. Однако необходимо наблюдение и направление в кардиохирургический стационар при появлении признаков нарушения гемодинамики. Операция показана в I, II и III стадиях заболевания. В IV стадии операция противопоказана. Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения. Летальность зависит от стадии заболевания и составляет 10—30%. Дефект межпредсердной перегородки. Встречается в 20% всех врожденных пороков сердца. Различают первичный дефект (если он локализуется в нижней части перегородки) и вторичный (в центральной или верхней части перегородки). Клиническое значение имеют большие дефекты межпредсердной перегородки. Нередко этот порок сочетается с впадением легочных вен в правое предсердие, сужением легочной артерии, митральным стенозом и расщеплением створок митрального или трикуспидального клапана. В случаях, когда первичный дефект межпредсердной перегородки продолжается на межжелудочковую перегородку, образуется общее предсердно-желудочковое сообщение — аортовентрикулярная коммуникация. Наличие сообщения между двумя предсердиями меняет условия кровообращения. Часть крови из левого предсердия поступает в правое предсердие, в правый желудочек, в легкие, в левое предсердие и снова часть ее направляется в правое предсердие. Компенсация нарушений гемодинамики происходит за счет гипертрофии правого желудочка. Гипертензия в малом круге кровообращения встречается редко. Совсем иное положение бывает при больших дефектах и сопутствующих аномалиях. В этих случаях нагрузка на сердце резко увеличивается и декомпенсация наступает в относительно ранние сроки. Клиника дефекта межпредсердной перегородки зависит от величины дефекта, локализации и направления тока крови. Небольшие дефекты не вызывают жалоб у больных. Порок выявляется при случайном обследовании. При значительном дефекте основными жалобами являются одышка и повышенная утомляемость. Отмечается бледность кожных покровов. При выслушивании у большинства больных определяется систолический шум небольшой интенсивности во втором-третьем межреберьях слева у грудины. Часто можно определить акцент и раздвоение II тона над легочной артерией. При первичных дефектах с расщеплением створок митрального клапана появляется грубый систолический шум на верхушке. При общем предсердно-желудочковом отверстии можно прослушать систолический шум в третьем-четвертом межреберьях слева у грудины с иррадиацией егр в подложечную область. При синдроме Лютембаше (сочетание дефекта меж-предсердной перегородки и стеноза левого атриовентрикуляр-ного отверстия) картина шума за счет стеноза может быть нечеткой. Для дефекта межпредсердной перегородки клинической триадой симптомов являются: типичный систолический шум, рентгенологическое увеличение правых отделов сердца и легочной артерии, на ЭКГ — отклонение электрической оси сердца вправо. Синюшность у больных наблюдается при склерозе сосудов системы легочной артерии и высоком давлении в малом круге. Венозное зондирование сердца с контрастированием часто является важным в диагностике и определении показаний к оперативному лечению, так как часто удается пройти через дефект и по определению давления в полостях и степени увеличения насыщения кислородом крови в правом предсердии, по сравнению с верхней полой веной, можно судить о величине сброса. Лечение. Операция показана при явной клинической картине и значительном сбросе артериальной крови. Оптимальный возраст для операции 7—10 лет. Если сброс крови слева направо меньше 20%, от операции следует отказаться, так как риск операции в условиях искусственного кровообращения превышает опасность болезни. Операция противопоказана при сбросе венозной крови в артериальное русло. Летальность после операции составляет 5—7%. Операция по поводу дефектов с сопутствующими аномалиями дает летальность до 25%, а при ликвидации полной атриовентрикулярной коммуникации погибает от 35 до 70% больных. Изолированный клапанный стеноз легочной артерии. Встречается довольно редко (2—5% среди всех врожденных пороков). Клапаны легочной артерии сращены между собой в симметричный купол с четкими контурами комиссур. Иногда наблюдается недоразвитие полулунных клапанов, тогда единый клапан выглядит как воронка с небольшим отверстием округлой формы, расположенным в центре. Диаметр отверстия 2—10 мм. Клапанный стеноз часто встречается в комбинации с другими пороками — дефектом межжелудочковой перегородки, открытым овальным окном. Клиника зависит от степени стеноза и стадии развития заболевания. Средняя продолжительность жизни 25 лет. Больные жалуются на одышку при физической нагрузке, сердцебиение, утомляемость. Больные внешне не отличаются от здоровых людей. При осмотре часто выявляется горб в области сердца, пальпаторно в области сердца определяется систолическое дрожание, а при аускультации выслушивается грубый систолический шум во втором межреберье слева у грудины. Артериальное давление 100/50 мм рт. ст., венозное давление повышено. Скорость кровотока замедляется, на ЭКГ — право-грамма, укорочение интервала Р — Q, в тяжелых случаях наблюдается мерцательная аритмия. Фонокардиографически в точке легочной артерии регистрируется систолический шум, имеющий форму ромба. Рентгенологически выявляется «бедный» легочный рисунок, гипертрофия правого желудочка, выбухание дуги легочной артерии. Ангиокардиографией устанавливаются признаки увеличения полости правого предсердия. Освобождение контраста из правых отделов сердца замедленное в силу медленного тока крови в малом круге кровообращения. Ветви легочной артерии хорошо контрастируются. Зондированием сердца выявляется повышенное систолическое давление в правом желудочке, иногда до 200—250 мм рт. ст. (норма 25—30 мм рт. ст. при нормальном или пониженном давлении в легочной артерии). Лечение при клапанном стенозе легочной артерии оперативное. Чем раньше проведена операция, тем лучше результат. Имеются две группы операций: закрытые и открытые. К закрытым операциям относят: чрезжелудочковую вальвулотомию. В настоящее время большинство хирургов предпочитает открытую вальвулопластику под контролем зрения, что дает восстановление максимальной функции клапанов, значительную нормализацию гемодинамики. Коарктация аорты. Врожденное сегментарное сужение аорты в ее перешейке после отхождения левой подключичной артерии. Встречается в 7—14% всех врожденных пороков сердца. У мужчин встречается в 4 раза чаще, чем у женщин. Считают, что этот порок формируется в результате неправильного слияния аортальных дуг в эмбриональном периоде. Различают 4 типа порока: 1) изолированную коарктацию; 2) сочетание коарктации с открытым артериальным протоком; 3) сочетание коарктации с другими пороками сердца и сосудов; 4) коарктацию аорты с атипичной локализацией. Патологическая анатомия. Сужение при коарктации аорты имеет вид перетяжки, выше и ниже которой аорта имеет обычный диаметр. Наличие сужения в аорте приводит к развитию обильной сети коллатеральных сосудов за счет внутренних грудных, межреберных, боковых, грудных, а также эпигастральных и др. Резко расширяется левая подключичная артерия. Гемодинамика. Нарушение кровообращения обусловлено препятствием для кровотока в большом круге, что вызывает перепад давления выше и ниже места сужения. В проксимальном отделе аорты, в сосудах сердца, головного мозга и верхних конечностей развивается гипертония (160—180 мм рт. ст.). В дистальном отделе артериальной системы (нисходящая грудная аорта, брюшная аорта и в артериях нижних конечностей) систолическое давление намного ниже, чем над коарктацией. Клиника и диагностика. Большинство больных коаркта-цией аорты жалуются на головную боль, слабость в нижних конечностях, быструю утомляемость, носовые кровотечения, ощущение пульсации в области головы и шеи, сердцебиение, одышку. Отмечается похолодание нижних конечностей, иногда боли в икроножных мышцах при ходьбе. Большинство больных коарктацией аорты хорошо физически развиты. Отмечается иногда диспропорция в развитии верхней и нижней части туловища. Если на верхних конечностях пульс хорошего наполнения и напряжения, то на нижних конечностях у большинства больных пульсация ослаблена или отсутствует. У больных слева от рукоятки грудины и в межлопаточной области выслушивается систолический шум. При осциллографии, плетизмографии и сфигмографии удается выявить нарушения гемодинамики — наличие двух режимов кровообращения в верхней и нижней половинах тела, что является ведущим в диагностике порока. Рентгенологически выявляются вдавления по нижнему краю ребер «узуры», увеличение левого желудочка; восходящая аорта расширена. По левому контуру сердца отсутствует тень дуги аорты, а у некоторых даже видно западение соответственно месту сужения аорты. На томограммах можно выявить место сужения аорты. Контрастным исследованием аорты можно установить топический диагноз. Зондированием аорты можно установить два режима кровообращения. Проксимальнее сужения наблюдается высокое систолическое давление с большой величиной пульсового давления, диетальнее сужения систолическое давление низкое. Градиент систолического давления — от 30 до 120 мм рт. ст. Прогноз. Средняя продолжительность жизни больных с коарктацией аорты составляет 30—40 лет. Больные чаще умирают от кровоизлияний в мозг, от сердечной недостаточности, разрыва аорты, аортита и др. Лечение — хирургическое в возрасте 15—20 лет. Операцией выбора является резекция суженного участка аорты и наложение анастомоза конец в конец, что возможно при небольшом протяжении сужения. На втором месте стоит операция — резекция коарктации и замещение трансплантатом. Затем идут истмопластика аорты и обходное шунтирование суженного участка. Осложнения во время операции и после нее: 1) кровотечение, паралич нижних конечностей. Противопоказания к операции: заболевание печени, сердечная декомпенсация, кровоизлияние в мозг. У части оперированных больных старше 25 лет сохраняется некоторое время гипертензия после операции, поэтому необходимо назначать курсами гипотензивную терапию (резерпин, гипотиазид, раунатин, депрессии и др.). Летальность после операции составляет 10%. Результаты хирургического лечения у 70% больных хорошие, у 20% удовлетворительные. Общий артериальный ствол. Наблюдается в 1 % всех врожденных пороков сердца. Порок возникает в результате нарушения развития перегородки первичного артериального ствола в первые недели эмбрионального периода. В результате нет разделения на аорту и легочную артерию, и кровь обоих желудочков оттекает из сердца в общий артериальный ствол, от которого отходят артерии большого круга кровообращения и сосуды, несущие кровь в легкие. При этом пороке имеется высокий дефект межжелудочковой перегородки, в ряде случаев он большой, и полости желудочков выражены общей камерой. Гемодинамика с рождением ребенка сводится к тому, что из обоих желудочков в артериальный ствол поступает смешанная кровь. Клиника. Цианоз вначале у больных небольшой, но с наличием склероза сосудов малого круга наступают выраженные одышка и цианоз, наличие деформации пальцев. Больные редко доживают до юношеского возраста. Сердце больших размеров, систолический шум прослушивается в 3—4 межреберье слева. На ЭКГ — правограмма. Рентгенологически определяется увеличение тени сердца в обе стороны. «Аорта» резко расширена, резкое западение в проекции легочной артерии. Правильный диагноз устанавливают при ангиокардиографии. При ней видны широкий ствол, в который поступает кровь из правого желудочка, и отсутствие сообщений между правым желудочком и легочными сосудами. Лечение — хирургические радикальные операции при этом пороке невозможны. Открытый артериальный проток. Во внутриутробном периоде он соединяет аорту с легочной артерией. С рождением ребенка в норме он облитерируется и превращается в тяж. Но в ряде случаев закрытия протока не происходит (25% от всех врожденных пороков), что приводит к нарушению гемодинамики в связи с разницей давления в аорте и легочной артерии. Кровь из аорты сбрасывается в легочную артерию, т. е. происходит сброс крови слева направо. Количество сбрасываемой крови зависит от диаметра протока. При открытом артериальном протоке организм больного испытывает недостаток крови в большом круге, в результате чего находится в состоянии кислородной недостаточности. В связи с повышением давления в малом круге в легочных артериях развивается спазм, который уменьшает разницу давления между аортой и легочной артерией, и сброс крови слева направо уменьшается. В последующем с развитием легочной гипертензии наступает склероз в мышечном слое легочных артерий, что постепенно приводит к такой степени гипертензии, при которой давление в системе легочной артерии становится выше, чем в аорте. В этих случаях сброс крови через артериальный проток меняет свое направление — кровь из легочной артерии поступает в аорту. Клиника. Различают 4 стадии артериального протока в зависимости от величины протока и уровня давления в легочной артерии. I стадия — систолическое давление в легочной артерии менее 40% артериального; II стадия — систолическое давление в легочной артерии составляет 40—75% артериального; III стадия — систолическое давление в легочной артерии выше 75% артериального, и сброс крови происходит из аорты в легочную артерию; IV стадия — систолическое давление в легочной артерии равно артериальному или превышает его, и сброс крови происходит из легочной артерии в аорту. Порок чаще всего обнаруживается при выслушивании сердца ребенка. В начальных стадиях клиника открытого артериального протока проявляется типичным «машинным» систолическим и диастолическим шумом во втором — третьем межреберьях слева у грудины. С возрастом у больных появляются жалобы на одышку, головную боль, утомляемость, боли в области сердца. На ЭКГ в начальных стадиях имеется преобладание электрической активности левого желудочка. При гипертензии в малом круге кровообращения происходит отклонение оси сердца вправо. В III стадии систолический шум уменьшается, и с прогрессировавшем болезни клиника порока резко изменяется. Поэтому для диагностики в III—IV стадиях порока необходимо производить зондирование полостей сердца и легочной артерии для измерения давления в них. Часто удается провести зонд через артериальный проток, что достоверно подтверждает диагноз открытого артериального протока. В некоторых случаях приходится применять ангиографию путем введения контрастного вещества в аорту или легочную артерию. Больным с открытым артериальным протоком угрожает опасность сердечной декомпенсации, разрыва легочной артерии. Средняя продолжительность жизни больных с открытым артериальным протоком 20—25 лет. Лечение только хирургическое. Оно состоит в перевязке протока или прошивании его аппаратом УАП-20. Летальность после операции составляет 1%. Операция противопоказана больным с обратным сбросом крови, справа налево (в III—IV стадиях), так как перевязка протока ухудшает состояние больных и приводит к смерти. Открытый общий атриовентрикулярный канал. Встречается в 2% от всех врожденных пороков сердца и сосудов. Образуется в результате задержки развития перегородочных створок митрального и трикуспидального клапанов, наличия первичного дефекта в межпредсердной перегородке и задне-верхнем отделе межжелудочковой перегородки. Нарушение гемодинамики при открытом общем атриовентрикулярном канале обусловлено дефектами перегородок сердца и недостаточностью атриовентрикулярных клапанов. Клиника. Больные с открытым общим атриовентрикуляр-ным каналом составляют одну из наиболее тяжелых групп больных с врожденными пороками сердца. У всех больных наблюдается одышка, частое дыхание (до 60 в мин), дети малоподвижны и отстают в росте, границы сердца расширены в обе стороны, у всех больных наблюдается «сердечный горб». На верхушке сердца прослушивается систолический шум. Максимальное артериальное давление 80—95 мм рт. ст. Сердечная недостаточность с увеличением печени, асцитом, отеками. На ЭКГ — отклонение электрической оси влево, гипертрофия обоих желудочков, неполная блокада правой ножки Гиса, удлинение интервала Р— Q. Рентгенологически отмечается увеличение сердца за счет правых отделов и левого предсердия и в меньшей степени — левого желудочка. В первом косом положении отмечается увеличение тени левого предсердия, выбухает конус и ствол легочной артерии. Во втором косом положении — увеличение правых желудочка и предсердия; отмечается увеличение левых предсердия и желудочка. Зондированием сердца можно выявить степень легочной гипертензии, величину сброса и расположение дефектов. Лечение хирургическое в возрасте старше 3 лет. Половина больных погибает в раннем возрасте. Коррекция порока сложная, так как очень часто во время операции повреждается проводящая система сердца. Пентада Фалло. Это такой порок сердца, где вместе с наблюдаемой патологией при тетраде Фалло имеется еще дефект межпредсердной перегородки. Встречается он в 1—2% от всех врожденных пороков сердца. Нарушение гемодинамики при данной патологии обусловлено сбросом крови через дефект межжелудочковой перегородки, сопротивлением току крови при прохождении через устье легочной артерии и сбросом крови через дефект межпредсердной перегородки. Клиника аналогична во многом тетраде Фалло. Однако благодаря наличию дефекта межпредсердной перегородки состояние больных облегчается в ранние сроки болезни. Отличить пентаду от тетрады Фалло можно только с помощью зондирозания сердца и ангиографии. Лечение порока только оперативное. В условиях искусственного кровообращения на «сухом сердце» устраняют стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки и дефект межпредсердной перегородки. Послеоперационная летальность составляет 25—30%. Сужение устья аорты. Различают стенозы клапанный, под-клапанный и надклапанный с гипоплазией восходящей аорты. Стеноз устья аорты препятствует нормальному поступлению крови из левого желудочка. Нагрузка на левый желудочек возрастает, что приводит к его гипертрофии. Чем больше стеноз, тем раньше выявляются признаки гемодинамических нарушений. Развиваются расстройства коронарного и церебрального кровообращения. Левожелудочковая недостаточность наступает поздно, но, возникнув, довольно быстро приводит больного к смерти. Клиника и диагностика. Благодаря большим резервным возможностям левого желудочка у больных долгое время сохраняется удовлетворительное состояние. Основными признаками стеноза устья аорты являются гипертрофия миокарда и повышение давления в левом желудочке. Больные отмечают одышку, утомляемость, сердцебиение и боли за грудиной. При осмотре на грудной клетке в области сердца иногда отчетливо выявляется «сердечный горб». При пальпации в области проекции аорты определяется грубое систолическое дрожание. Аускультативно прослушивается грубый систолический шум во втором межреберье справа у грудины. На фонограмме шум имеет ромбовидную форму. Пульс слабого наполнения и напряжения. Систолическое давление часто не превышает 80—90 мм рт. ст., диастолическое нормальное или повышенное. На ЭКГ выявляются левограмма, признаки коронарной недостаточности. Рентгенологически определяется гипертрофия левого желудочка, аорта расширена в восходящей части. При введении контрастного вещества в полость левого желудочка можно видеть замедленное опорожнение его и слабое контрастирование расширенной восходящей части аорты. Зондированием левого желудочка аорты можно определить градиент систолического давления в аорте и в левом желудочке. Лечение оперативное. Показано при выраженных расстройствах гемодинамики. Операции подразделяют на две группы: закрытые и открытые. К закрытым относят трансвентрикулярную и трансаортальную вальвулотомию; к открытым — вальвулопластику и иссечение сужения выходного отдела левого желудочка. Тетрада Фалло. Встречается в 14% среди врожденных пороков сердца. Порок этот состоит из сужения легочной артерии, высокого дефекта межжелудочковой перегородки, декстропо-зиции аорты, гипертрофии миокарда правого желудочка. Грубые морфологические нарушения в сердце при этом пороке приводят к тяжелым нарушениям гемодинамики: уменьшению минутного объема малого круга кровообращения и увеличению минутного объема большого круга за счет сброса венозной крови через дефект из правого желудочка в аорту. По В. А. Бухарину, под тетрадой Фалло следует понимать врожденный порок сердца с дефектом межжелудочковой перегородки, размер которого приближается к диаметру аорты, и со стенозом устья легочной артерии, который обуславливает одинаковое давление как в правом, так и в левом желудочках. Клиника тетрады Фалло проявляется у детей через несколько дней после рождения. Во время крика дети синеют, часто синюха появляется лишь в период, когда ребенок учится ходить. Дети медленно прибавляют в весе. Замедленный рост и слабое физическое развитие. Со временем кожные покровы приобретают синеватый оттенок, губы темно-синего цвета, выражен цианоз языка, конъюнктивы, ушных раковин. Резко цианоз выражен на ногтевых фалангах рук и ног, пальцы имеют вид «барабанных палочек». Часто детей можно видеть в позе на корточках, они малоподвижны. При физической нагрузке, а иногда и без нее, у детей с тетрадой Фалло часто наблюдаются приступы сердечно-дыхательной недостаточности, или синюшноодышечные приступы. Во время их появляется резкий цианоз, одышка, возбуждение, а в тяжелых случаях наступает полное расслабление мышц, потеря сознания, нарушается дыхательная и сердечная деятельность. Иногда во время такого приступа наступает смерть. Литтман и Фоно объясняют возникновение цианотических приступов спазмом инфундибулярной части правого желудочка, что еще более затрудняет поступление крови в легочную артерию и ведет к увеличению сброса венозной крови в аорту. Наблюдается еще тетрада Фалло, протекающая без цианоза, — «бледная» форма порока. У этой категории больных имеется уравновешенный сброс крови на уровне желудочков, а у некоторых — сброс крови слева направо. У больных тетрадой Фалло при пальпации грудной клетки в области сердца во втором-третьем межреберьях слева у края грудины ощущается систолическое дрожание. Границы сердца расширены умеренно. При аускультации выслушивается грубый систолический скребущий шум, занимающий всю систолу. Он хорошо проводится на сосуды шеи и в межлопаточную область. На фонокардиограмме регистрируется веретенообразный размах осцилляции. ЭКГ дает правограмму. У детей с тетрадой Фалло часто выявляются другие пороки развития (незаращение мягкого нёба, плоскостопие, воронкообразная грудь и др.). При рентгенологическом исследовании наблюдается умеренное расширение сердечной тени за счет правых отделов сердца, левый желудочек небольших размеров и обеднен сосудистый легочный рисунок. В крови определяется полиците-мия (6000000—10000000 эритроцитов) и увеличение гемоглобина до 20—24 г%. Клиника «бледной» формы тетрады Фалло напоминает клинику дефекта межжелудочковой перегородки. Основными методами исследования больных тетрадой Фалло являются зондирование сердца и ангиокардиография. Они дают возможность диагностировать порок и выбрать метод операции. Лечение тетрады Фалло только оперативное. Используются паллиативные операции и радикальные операции. Паллиативные показаны детям с тяжелой гипоксемией. Радикальные — всем больным бледной формой порока, а также легкой и средней степенями цианотической формы. Последние выполняют на «открытом сердце» в условиях искусственного кровообращения. Паллиативные операции направлены на увеличение легочного кровотока и снижение гипоксемии (операция Брока, Блелока и др.). Триада Фалло. Это сочетанный врожденный порок сердца, включающий в себя стеноз легочной артерии, дефект межпред-сердной перегородки и гипертрофию миокарда правого желудочка. Встречается в 2—5% всех сердечных врожденных аномалий, Нарушение кровообращения выражается по-разному. Если стеноз Легочной артерии резко выражен и давление в правом желудочке высокое, то вследствие резкого повышения давления в правом предсердии происходит сброс крови в левое предсердие через дефект в межпредсердной перегородке, и у больных развивается картина синего порока. Однако при незначительном стенозе легочной артерии, отсутствии повышенного давления в правом желудочке и предсердии сброс крови происходит через дефект в межпредсердной перегородке с левого предсердия в правое. Цианоз в данном случае отсутствует и триада Фалло будет «белого» типа. Клиника порока в большинстве характеризуется одышкой, утомляемостью, появлением синюхи к 8—10 годам. Вначале она появляется при физической нагрузке, затем становится постоянной. В крови — полицитомия, растет содержание гемоглобина. Во втором межреберье слева у грудины прослушивается грубый систолический шум. На ЭКГ выявляется перегрузка правых желудочка и предсердия. Рентгенологически выявляется обеднение легочного рисунка и увеличение правых отделов сердца. Зондирование полостей сердца и ангиокардиография являются важным в диагностике данного порока и в определении показаний к операции. Лечение оперативное. Оптимальный возраст для операции 7—Ю лет. Операция состоит в ликвидации стеноза легочной артерии и устранении дефекта межпредсердной перегородки. Выполняют операцию в условиях искусственного кровообращения. Послеоперационная летальность—20—25%. Приобретенные пороки сердца и аорты Аневризмы аорты. Атеросклероз и сифилис — наиболее частые причины поражения артерий аневризмами. Аневризмы аорты встречаются в 4% вскрытий. В настоящее время считается, что в 50% бывают атеросклеротические аневризмы, а в 50% — сифилитические. Иногда в развитии аневризмы аорты повинны травмы. Главным в развитии аневризмы является разрежение или некроз среднего слоя аорты при сохранности интимы и адвентиции. Причиной сифилитических аневризм является сифилитический мезаортит, который развивается после сифилиса. Атеросклеротическая аневризма также образуется после нарушения средней оболочки аорты, когда холестерин откладывается между эластическими и мышечными волокнами ме-дии, ослабляя стенку сосуда . При аневризмах поражается и интима, вследствие чего аневризма выполняется тромбами. Различают мешотчатые, веретенообразные и расслаивающиеся аневризмы аорты. Мешотчатые — нередко сифилитические и располагаются чаще в области восходящей аорты и ее дуги. В брюшной аорте бывают атеросклеротические аневризмы. Они чаще веретенообразные. Расслаивающие аневризмы образуются при надрывах интиг мы и внутренней эластической мембраны. Кровь под давлением отслаивает внутреннюю бессосудистую часть стенки аорты. Иногда образуется двухствольная аорта. Течение аневризм аорты прогрессирующее. Смерть больных наступает от разрыва аневризмы и сильного кровотечения. Средняя продолжительность жизни больных с аневризмой аорты примерно 2 года после установления диагноза. Тяжелее протекают аневризмы грудного отдела. Серьезен прогноз при расслаивающих аневризмах. 80^90% больных погибает в первые сутки от начала заболевания. Клиника и диагностика. Встречаются аневризмы в 30— 60 лет. Различают скрытый бессимптомный период, когда аневризму выявляют случайно при рентгенообследовании или на секции. Часто больные жалуются на боли за грудиной, одышку, возникающую вследствие сдавления трахеи или бронхов, охриплость голоса, связанную со сдавленней левого возвратного нерва. Сдавление нижнего шейного симпатического узла вызывает симптом Горнера. При аускультации над грудиной прослушивается систолический шум, он же может определяться над яремной вырезкой, со стороны спины (завихрение крови в полости); диастолический шум может быть за счет недостаточности клапанов аорты. Брюшные аневризмы аорты чаще веретенообразные, нередко дают боли в животе в связи со сдавлением симптоматических узлов, а также с сужением верхней брыжеечной артерии. Боли могут носить опоясывающий характер. Частым симптомом этой аневризмы является сильное кровотечение от ее разрыва. Основным диагностическим методом является рентгенологический. В грудной полости над аортой при многоосевом рентгеноосмотре можно выявить гомогенную тень с дугообразными контурами, которые сливаются с аортой. Тень эта пульсирует синхронно с тенью сердца. Отмечается смещение трахеи, пищевода. Чтобы исключить опухоль средостения, необходимо сделать пневмомедиастинографию, томографию и аортографию. Хирургическое лечение аневризм аорты. Различают: 1) паллиативные методы хирургического лечения аневризм — укрепление стенки аневризмы (обвертывание аневризмы фасциями, синтетическим материалом). Однако эти методы незначительно продлевают больным жизнь; 2) радикальные операции — резекции аневризм с замещением участка аорты протезом. В нашей стране такая операция была впервые выполнена А. Н. Бакулевым в 1952 г. Лучше всего операции выполнять при искусственном кровообращении. Протезы для аорты чаще всего применяют из дакрона. Для замещения дуги аорты с начальными отделами отходящих от нее сосудов применяют специальные протезы. При расслаивающих аневризмах в 90% случаев больные погибают сразу в первые часы. Хирургическая помощь таким больным заключается (в условиях ИК с коронарной перфузией) в иссечении аорты над аортальными клапанами, ушивании через все слои обоих отрезков аорты непрерывным швом и анастомозировании их конец в конец. Митральная недостаточность. .Как и при митральном стенозе, основной причиной в ее развитии является ревматизм, в результате которого разрушаются створки митрального клапана и образуются дефекты в них. При этом становится невозможным хорошее смыкание створок во время систолы левого желудочка. Недостаточность митрального клапана может проявляться и вследствие рубцового сращения хорд пли сращения створок с папиллярными мышцами. Гемодинамика при клапанной митральной недостаточности обусловлена постоянным ретроградным притоком крови в левое предсердие во время систолы левого желудочка, что приводит к его переполнению и к гипертрофии. Во время систолы левое предсердие посылает в левый желудочек больше крови, чем в норме, что приводит к расширению его и гипертрофии. Затем наступает застой в легочных венах, в сосудах малого круга кровообращения. Это увеличивает нагрузку на правый отдел сердца, и с декомпенсацией правого желудочка наступает застой в большом круге кровообращения. Развивается асцит, появляются отеки на нижних конечностях. Длительная декомпенсация приводит к изменениям в легких, печени, почках и других органах. Клиника и диагностика. Как и при митральном стенозе, при митральной недостаточности выделяют пять стадий порока по нарушению кровообращения. Вначале больные жалуются на слабость, сердцебиение, пастозность голеней и стоп, затем появляются одышка, отеки, боли в области сердца. Если порок начал развиваться в детском возрасте, то при осмотре в области сердца можно видеть выпячивание. При пальпации грудной клетки определяется смещение сердечного толчка влево. Аускультативно над верхушкой выслушивается дующий систолический шум, иногда он сопровождается систолическим дрожанием. На ЭКГ у больных митральной недостаточностью выявляется левограмма, интервал Р — Q удлинен. На фонокардиограмме первый тон сливается с систолическим шумом. Рентгенологически в прямой проекции определяется расширение сердца влево. Талия отсутствует из-за расширения левого предсердия, увеличен левый желудочек. В первом косом положении пищевод смещается по дуге большого радиуса. Во втором косом положении отмечается увеличение левого желудочка. Часто по левому контуру в прямой проекции выявляется систолическая экспансия в виде коромыслоподобных движений между левым желудочком и предсердием. При зондировании правых отделов сердца может быть записана кривая легочно-капиллярного давления, характерная для регургитации крови через митральное отверстие. При зондировании левых отделов сердца и ангиокардиографии можно видеть, как контрастное вещество во время систолы левого желудочка заполняет полость левого предсердия. Лечение митральной недостаточности хирургическое. В настоящее время применяют два вида операций: сужение фиброзного кольца клапана (аннулопластика) и замена клапана протезом. Аннулопластика показана при расширении фиброзного кольца и хорошем состоянии створок клапанов. Первая успешная операция замены митрального клапана протезом произведена в нашей стране в 1963 г. Н. М. Амосовым. Большинство хирургов используют шариковый протез типа Старра — Эдвардса. Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения. Летальность после протезирования митрального клапана составляет 10—15%. Митральный стеноз. Наиболее частый ревматический порок сердца, при котором происходит сужение левого атриовентри-кулярного отверстия. Он встречается у 75% больных митральным пороком. После ревматических атак у больных наступает сращение створок митрального клапана по полюсам и вызывает сужение отверстия, которое не может пропускать необходимое количество крови из левого предсердия в левый желудочек. Кроме того, часто наступают склеротические изменения в фиброзном кольце клапана и папиллярных мышцах, что вызывает подклапанный стеноз. По степени сужения левого атриовентрикулярного отверстия различают резкий стеноз — при диаметре его до 0,5 см, значительный — при диаметре от 0,5 до 1 см и умеренный — при диаметре свыше 1 см. Ревмопроцесс приводит к изменениям в сосудах печени, почек и других органах. Значительные изменения наступают в сосудах стромы легкого. Нарастает сопротивление в легочных артериях вначале за счет спазма их, потом склероза, что принято считать «вторым барьером» при митральном стенозе. Гемодинамика. Сужение левого венозного отверстия приводит к сопротивлению кровотоку и застою крови в левом предсердии, уменьшается в 2—3 раза ударный объем сердца, левый желудочек уменьшается. Давление в левом предсердии передается на легочные вены и капилляры, что приводит к повышению давления в них. Затем повышается давление в легочной артерии. Это создает значительную нагрузку на правый желудочек, который в последующем не справляется и наступает декомпенсация в венозной системе большого круга кровообращения (увеличивается печень, появляются отеки на нижних конечностях, асцит). Клиника и диагностика. По степени декомпенсации в клинике различают пять стадий нарушения кровообращения по А. Н. Бакулеву и Е. А. Дамир. I стадия — у больных имеется полная компенсация. Жалобы отсутствуют, но отдельные признаки порока можно выявить (диастолический шум на верхушке сердца, одышка при тяжелой нагрузке). II стадия — больные жалуются на одышку при физической нагрузке, выявляются признаки гипертензии в малом круге кровообращения. Наличие характерных признаков для митрального стеноза при объективном обследовании. III стадия — отмечается выраженная недостаточность кровообращения. Застой крови определяется в малом и большом кругах кровообращения. Сердце увеличено в размерах, увеличена печень и венозное давление. IV стадия — стадия резко выраженных нарушений кровообращения. Застой в легких, печени, асцит, периферические отеки. Сердце больших размеров. Наличие мерцательной аритмии. V стадия — терминальная стадия. Сердце больших размеров, асцит, периферические отеки, постоянная одышка, венозное давление поднимается до 500 мм вод. ст. В анамнезе больных митральным стенозом выясняется наличие частых ревматических атак, ангин. Больные жалуются на одышку, кровохарканье, кашель, сердцебиение, боли в области сердца, общую слабость, наличие отека легких после психических расстройств или физической перегрузки. Рентгенологически у больных выявляется расширенная ткань сердца за счет правых отделов сердца, по левому контуру дифференцируются четыре дуги. Сглаживание талии сердца придает митральную конфигурацию. Контрастирован-ный пищевод в первом косом положении отклоняется расширенным левым предсердием по дуге малого радиуса (5—8 см), во втором косом положении отмечается расширение правых отделов сердца и левого предсердия. На ЭКГ видны признаки перегрузки правого желудочка, увеличение зубца Р за счет перегрузки левого предсердия. Аускультация и фонокардиография в диагностике митрального стеноза имеют решающее значение. На верхушке сердца выслушиваются усиленный первый тон и характерный преси-столический шум или длительный диастолический шум с пре-систолическим усилением. Зондированием сердца определяется повышение давления в полых венах, правом предсердии и легочной артерии. Дифференциальный диагноз проводят с митральной недостаточностью, относительной недостаточностью трехстворчатого клапана, пороком аортального клапана и при сочетании митрального, аортального и трикуспидального клапанов. Хирургическое лечение показано больным митральным стенозом во II, III и в IV стадиях нарушения кровообращения. Противопоказаниями к оперативному лечению являются: 1) тяжелые дегенеративные изменения миокарда; 2) стойкие нарушения функции печени и почек; 3) обострение ревматического процесса; 4) септический эндокардит; 5) тяжелые заболевания других органов; 6) возраст старше 60 лет. Больных митральным стенозом оперируют по открытой и закрытой методикам. Первая митральная комиссуротомия в СССР выполнена А. Н. Бакулевым в 1952 г. В 1962 г. Н. М. Амосов выполнил митральную комиссуротомию на открытом сердце. Чрезжелудочковая митральная комиссуротомия при помощи двухлопостного дилятатора является в настоящее время основным методом в лечении больных митральным стенозом. Этот метод наиболее прост, эффективен и безопасен. Летальность при нем составляет 2—5%. Отличные и хорошие результаты — в 72—75% случаев. Операции на открытом сердце показаны при значительном кальцинозе митрального клапана, наличии тромбоза левого предсердия и наличии сочетания митрального стеноза с недостаточностью, где показана замена митрального клапана искусственным протезом. Недостаточность аортальных клапанов. Сифилис—наиболее частая причина аортальной недостаточности, на втором месте стоит ревматический эндокардит. Гемодинамические нарушения при аортальной недостаточности определяются отсутствием полного закрытия клапанного отверстия во время диастолы левого желудочка, в результате чего часть крови из аорты возвращается в желудочек. На желудочек накладывают дополнительную нагрузку, в связи с чем наступает гипертрофия его и расширение. Тоногенная дилатация сменяется миогенной, и желудочек не справляется с нагрузкой и начинает развиваться декомпенсация, вначале по малому кругу, затем и по большому кругу кровообращения. У больных появляются признаки недостаточности коронарного кровообращения. Клиника. Больные жалуются на слабость, загрудинные боли, головокружение и сердцебиение, затем появляется одышка. Объективно отмечаются бледность кожных покровов, пуль?а-ция сосудов шеи. Пульс скорый и высокий. Резко снижается минимальное артериальное давление при высоком максимальном. Аускультативно на основании аорты выслушивается диастолический шум (в третьем межреберье слева у края грудины), иногда одновременно прослушивается и систолический над аортой во втором межреберье справа у края грудины (связано со склерозом аортальных клапанов). На ЭКГ — лево-грамма и признаки недостаточности коронарного кровообращения. Рентгенологически выявляется аортальная конфигурация сердца вследствие расширения левого желудочка. Расширена восходящая аорта. Хирургическое лечение состоит в протезировании аортального клапана в условиях искусственного кровообращения. Наиболее часто применяют шариковые аортальные клапаны. Летальность после операции составляет еще до 20%. . Недостаточность трехстворчатого клапана. В чистом виде встречается в 3%, в сочетании с другими пороками — в 25% случаев. Причиной развития этого порока является ревматизм, который приводит к вальвулиту, склерозу и укорочению створок. Часто встречается относительная мышечная недостаточность клапанов трехстворки, которая связана с расширением и ослаблением правого желудочка при митральном, аортальном пороках и ревматическом миокардиофиброзе. При недостаточности трехстворчатого клапана во время систолы желудочков нет плотного смыкания створок клапана, и кровь из правого желудочка возвращается в правое предсердие. Застой крови в правом предсердии приводит к повышению давления в нем, застой крови отмечается в полых венах и в печени. Клиника. Наиболее характерными признаками при недостаточности трехстворчатого клапана являются пульсация шейных вен и печени, синхронно с систолой желудочков сердца. Печень увеличена в размерах, болезненная. При аускультации сердца справа у грудины выслушивается систолический шум. Рентгенологически отмечаются увеличение правых отделов сердца, а при сочетании с другими пороками расширение всех отделов сердца. Зондирование сердца дает возможность выявить высокое давление в правом предсердии и полых венах. Лечение. Операция по поводу трикуспидальной недостаточ- ности выполняется на открытом сердце, состоит в аннулопла-стике или в протезировании клапана шариковым протезом. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия. Этот изолированный порок является крайне редким заболеванием. Чаще встречается в сочетании с митральным стенозом. Этиологией сужения правого венозного отверстия является ревматический эндокардит. "Гемодинамика при этом пороке состоит в том, что кровь при систоле правого предсердия не проходит полностью через суженное правое венозное отверстие из предсердия в желудочек, в результате растягивается правое предсердие, в то время как правый желудочек и левая половина сердца остаются без нормальной нагрузки. Клиника при стенозе правого венозного отверстия проявляется сильной одышкой, выраженным цианозом, расширением и пульсацией шейных вен и значительным увеличением печени. При аускультации над правой половиной сердца у правого края грудины можно услышать пресистолический шум и усиленный первый тон. Перкуторно и рентгенологически определяется значительное расширение правого предсердия. При зондировании сердца определяется высокое давление в правом предсердии и снижение его в правом желудочке. Градиент давления между правым предсердием и правым желудочком составляет выше 5 мм рт. ст. Лечение. Операция по поводу сужения правого венозного отверстия состоит в комиссуротомии. При сочетании митрального стеноза со стенозом трикуспидальным операцию выполняют одновременно. Стеноз устья аорты. Изолированный стеноз аортального отверстия встречается в 10% случаев всех приобретенных пороков. Значительно чаще этот порок сочетается с митральным стенозом. Нарушение в прохождении крови через суженное аортальное отверстие приводит к нагрузке на левый желудочек, последний гипертрофируется, затем наступают дистрофические изменения в миокарде, которые приводят к декомпенсации и нарушению коронарного кровообращения. Постепенно расширяется левое предсердие, наступает застой крови в малом круге кровообращения, что приводит к недостаточности по левому типу с застоем в большом круге кровообращения. Клиника и диагностика. Часто больные жалуются на ревматические атаки, одышку, общую слабость, утомляемость и боли в области сердца, головокружение и обмороки. Пульс малый. Систолическое давление снижено при нормальном или высоком диастолическом. Границы сердца смещены влево за счет увеличенного левого желудочка. Во втором межреберье справа прослушивается систолический шум. Рентгенологически определяется расширение сердца влево за счет левого желудочка, талия сердца хорошо выражена. На ЭКГ выявляются перегрузка миокарда левого желудочка, S — Т интервалы смещены вниз, наличие отрицательного зубца Т. На фонограмме выявляется ромбовидный систолический шум на восходящей аорте. При зондировании сердца определяется градиент давления между левым желудочком и аортой. Лечение. Операция показана в ранней стадии порока. При наличии декомпенсации по большому кругу кровообращения операция противопоказана. Операцию выполняют по открытому и закрытому методам. Закрытую аортальную комиссуротомию чаще выполняют чрезжелудочковым доступом. Открытую аортальную комиссуротомию выполняют в условиях искусственного кровообращения с общей гипотермией до 30° и дополнительным охлаждением сердца льдом (кардио-плегией). Заболевания средостения и диафрагмы Медиастинит — воспаление средостения, может быть острый и хронический. Различают передний и задний медиастинит. В практике чаще встречается острый медиастинит. Причинами его могут быть открытое повреждение средостения, перфорация пищевода, перфорация бронхов, трахеи, осложнения оперативных вмешательств на органах средостения, гематогенный и лимфогенный занос инфекции. Острый медиастинит может быть вызван стрептококком, стафилококком, пневмококком и другими микроорганизмами. При остром медиастините у больных наблюдаются высокая температура (38—40°), учащение пульса (до 120—130 уд. в мин), одышка (до 30—40 в мин), в крови лейкоцитоз (до 15— 20 тыс.). Больные ощущают боли за грудиной, иногда отмечается отек лица и расширение шейных сосудов. При задних медиастинитах отмечаются боли в межлопаточной области. Вовлечение блуждающего и диафрагмального нервов может привести к развитию симптома Горнера, осиплости голоса, к икоте и рвоте. Диагностика. Большую роль в диагностике медиастинита имеет рентгенологическое обследование. Отличать его необходимо от пневмонии, медиастинального плеврита, перикардита Лечение. Консервативное и оперативное. При консервативном — антибиотикотерапия с исследованием микрофлоры на чувствительность к антибиотикам, общеукрепляющая и дезин-токсикационная терапия, переливание крови, плазмы, гамма-глобулина, электролитных растворов, оксигенотерапия. Оперативное — при наличии гноя в средостении — медиа-стинотомия с дренированием средостения. При наличии гнойника в верхнем отделе переднего средостения лучшим является доступ, предложенный В. И. Разумовским; в нижнем отделе — по Маделунгу; к заднему средостению лучший подход, предложенный И. И. Насиловым. В послеоперационном периоде лечение должно быть направлено на борьбу с интоксикацией, на нормализацию сердечно-сосудистой деятельности, дыхания. Нужно проводить антибиотикотерапию и активный дренаж гноя из очага поражения. Медиастинальная эмфизема. Появляется вследствие скопления воздуха в клетчатке переднего средостения с переходом его на шею, лицо и верхнюю половину грудной клетки. Наблюдается она при нарушении целостности бронхов, трахеи, пищевода и легкого во время их травмы или после оперативного вмешательства на этих органах. Клиника проявляется увеличением лица, шеи, груди и нарушением функции органов средостения в результате их сдав-ления. При пальпации определяется характерная крепитация под кожей. Небольшая эмфизема без тенденции к увеличению и без нарушения дыхания и сердечной деятельности хирургическому лечению не подлежит. При нарастающих явлениях подкожной эмфиземы следует сделать разрез над яремной вырезкой и тупо в переднее средостение ввести дренаж. Если медиастинальная эмфизема сочетается с пневмотораксом, то необходимо дренировать плевральную полость и дренаж соединить с подводной системой или водоструйным отсосом. Если вышеизложенные мероприятия неэффективны, необходимо оперативное вмешательство на поврежденном органе. Повреждения диафрагмы. Делят их на открытые и закрытые. Чаще диафрагма повреждается вместе с ранением органов грудной и брюшной полостей. Изолированное повреждение диафрагмы встречается редко. Закрытые повреждения диафрагмы наблюдаются чаще в виде разрыва диафрагмы при тупой травме (транспортная, падение с высоты, сдавление, удар по животу). Разрывы диафрагмы слева наблюдаются в 10 раз чаще, чем справа. Органы брюшной полости, вышедшие через повреждение в диафрагме, располагаются в плевральной полости и приводят к смещению легкого и органов средостения, что в основном характеризует клинику травматической диафрагмальной грыжи. Наблюдаются расстройства дыхания, кровообращения и пищеварения. Жалобы больных на боли в подложечной области и левой половине груди. Отмечаются дисфагия, одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, ослабление дыхания слева, иногда там же прослушивается урчание и переливание жидкости. Часто в грудной клетке можно определить яимптом плеска. Основным в диагностике является рентгенологический метод, при котором можно обнаружить расположение органов брюшной полости выше уровня контуров диафрагмы. Последние определяются по наличию гаустрации или содержащему газ образованию. При рентгенологическом исследовании с дачей контрастной взвеси видно, как желудок вдается в грудную полость, частично располагаясь под диафрагмой. При повторном рентгенологическом исследовании через несколько часов можно обнаружить контраст в петлях тонкого кишечника, расположенного в грудной полости. Ущемление внутренних органов в поврежденной диафрагме может наступить в любое время. При этом клиника складывается из симптомов непроходимости (боли, рвоты, задержки стула и газов). Прогноз при повреждении диафрагмы с ущемлением внутренних органов определяется своевременной диагностикой. Лечение. Разрывы диафрагмы всегда подлежат оперативному лечению. Повреждение средостения наблюдается при сдавлениях груди (при обвалах, транспортных травмах, воздействии взрывной волны и т. д.). Следует различать закрытые и открытые повреждения органов средостения. При закрытых повреждениях в результате сильного удара в грудь целостность внутренних органов может быть не нарушена, но в ряде случаев могут наблюдаться тяжелые общие расстройства со стороны сердца, сосудов, нервов, трахей и бронхов вследствие их сотрясения. Клиника их может проявляться падением артериального давления, частым и малым пульсом, бледностью кожных покровов. Дыхание частое, поверхностное. Иногда наступает смертельный исход. Лечение — покой, противошоковые мероприятия, назначение сердечных и сосудистых препаратов, вспомогательное аппаратное дыхание, загрудинная новокаиновая блокада (0,5% раствор новокаина — 50 мл). Открытые повреждения органов средостения (пищевода, трахеи, сердца, крупных сосудов, блуждающих нервов) описаны в соответствующих главах. Ранения средостения без повреждения его органов в мирное время встречаются крайне редко. Релаксация диафрагмы, или одностороннее высокое стояние истонченного купола диафрагмы. Наблюдается всегда слева, чаще у мужчин. Макроскопически диафрагма представляет тонкую мембрану, покрытую брюшиной и плеврой. При гистологическом исследовании между серозными листками имеется фиброзная ткань, мышечные элементы отсутствуют. Патология бывает врожденной и приобретенной. Органы брюшной полости поднимаются кверху, что приводит к сдавлению легкого, смещению сердца. Клиника в ряде случаев может ничем себя не проявлять. Ущемления при релаксации не бывает. Однако у больных могут быть боли в подложечной области, чувство тяжести после еды, запоры, одышка при физическом напряжении и после еды, тахикардия, боли в области сердца. Единственный метод отличия релаксации от диафраг-мальной грыжи — рентгенологическое исследование с применением пневмоперитонеума. Лечение — оперативное при болях и расстройствах со стороны желудочно-кишечного тракта. Операция состоит в пластике диафрагмы и смещении брюшных органов в нормальное положение.
Читайте также:
|
